骨骼系统肿瘤(骨癌)病因与发病情况
骨肿瘤的病因至今未明,以往认为损伤特别是慢性轻微损伤、慢性感染均可引起骨肿瘤。近年通过实验研究如 Fujinaga 曾用 Harvey
和 Moloney 的肉瘤病毒制成大量鼠骨肉瘤模型,F inkel
曾用不同类型的同位素和病毒制成骨肉瘤动物模型,亦有人用放射性物质如镭、锶等制成骨肉瘤动物模型。这些致病因素已被许多学者确认。骨肿瘤发病年龄男性为
15 ~ 24 岁,女性为 5 ~ 14 岁,可能与不同性别骨的生长与内分泌发育的早晚和时间长短有关。
骨骼系统肿瘤(骨癌)分类及其特征
自 1920 年 Codman
开始对骨骼肿瘤进行登记和分类以来,世界各国骨骼肿瘤工作者都建立了这种制度,并有不断的改进。特别认识到按不同组织起源分类,再按不同性质归类是较合理的一种分类方法,此后
Ewing 骨肿瘤修正分类、 LieHtenstein 骨肿瘤分类、 Bristol
骨肿瘤登记处分类、英国伦敦皇家骨科医院的骨肿瘤分类、日本整形外科学会骨肿瘤委员会的分类均有不同的改进,且各有特点。 1972 年 WHO
为了进一步澄清骨肿瘤的分类与研究分类问题,邀请了一些学者进行了讨论。其结论是骨肿瘤分类是依据组织学的标准而定的,特别是依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所产生的细胞间物质的类型而进行的。至今仍用该分类方法。
( 1 )骨瘤
为较常见的良性肿瘤。从组织学上表现为纤维化骨的产物,故主要成分为成骨性的结缔组织内形成丰富的新骨组织。好发于颅骨与下颌骨,一般不引起任何症状,仅有局部隆起。如发生在颅骨内板则肿瘤突入颅腔可产生颅内压迫症状。
( 2 )骨样骨瘤
其性质有过不少争论,目前被确认为属骨良性肿瘤的一种。肿瘤呈圆形或椭圆形,体积较小,一般直径在 1cm
左右;周围骨组织有反应性增生硬化,肿瘤在其中被称为核心。肿瘤呈红棕色,间或夹杂有黄色或白色砂砾样斑点。镜检为血管丰富的成骨性结缔组织及不同比例的骨样组织与新生骨。
X 线表现为一透明区,周围骨组织一般均有反应性骨质硬化,尤其在皮质骨者更为明显。本肿瘤一般好发于 11~25 岁,男∶女为 2 ∶ 1
。任何骨均能发生,但以股、胫骨的骨干为多见。病程缓慢。疼痛为主要症状,由轻到重,由间歇到持续,夜间尤为明显。服用水杨酸钠类药物后可明显缓解。治疗以手术切除为主。某些部位不能手术者可考虑放射治疗。手术后复发或恶变的尚未见报道。
( 3 )骨母细胞瘤(良性骨母细胞瘤)
已往曾被命名为“成骨性纤维瘤”、“巨型骨样骨瘤”等,目前均已被废弃。本病很少见。肿瘤的主要组织成分为血管丰富的骨样组织,新生骨质以及大量骨母细胞。随着肿瘤发展上述组织可相继引起各种变化,因此难与骨巨细胞瘤及骨肉瘤鉴别。过去本病一直被认为属良性肿瘤,近年有肺部转移病例的报道,但其组织学检查在此时仍无明显恶变,面其生物行为可能发生恶变故认为有潜在恶性变可能。发病年龄多数在
10~25
岁之间,女多于男,发生部位以脊柱最多见,手足部次之,其他部位偶尔发生。起病缓慢。大多数患者仅感轻度疼痛。发生在脊柱者可有不同程度的脊髓或神经根压迫症状。
X 线表现
可因肿瘤的钙化或骨化程度而呈各种透明阴影,甚至密度增深阴影。一般肿瘤与周围骨组织分界清晰,两者之间常有明显骨质硬化。在骨皮质时皮质常变薄并有一层骨膜新生骨。治疗以手术抓刮植骨为主,病变在脊柱手术不能彻底可在减压后加用放射治疗。
( 4 )骨肉瘤
是最常见的骨恶性肿瘤,为一结缔组织性肉瘤,其发展过程中可形成大量肿瘤性骨样组织及骨组织。根据其新生骨的存在与否或多少而有溶骨性和成骨性的区别。病变常见于四肢长骨(胫骨上端或股骨下端)。
10~25 岁占发病者的大多数。
( 5 )皮质旁骨肉瘤
特征是发生于骨的表面,与骨膜及皮质旁结缔组织有密切关系。其恶性程度较骨肉瘤为低,预后亦佳。好发于股骨下端,胫骨及肱骨次之。发病年龄以
30 岁左右为多见,病程发展缓慢,症状轻微。
( 6 )软骨瘤
好发于手足短管状骨,其次是长管状骨如股骨、胫骨、肱骨等。有单发性和多发性。位于骨中央的称内生软骨瘤,在皮质外的称外生软骨瘤。多发性又称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为
Ollier 病,如合并有皮肤或内脏血管瘤称为 Maffucci
综合症。其病理特征是含有成熟软骨,外观呈分叶状,可件有钙化或坏死。有恶变可能,且多发性的较单发性的恶变可能性大。
( 7 )骨软骨瘤(骨软骨性外生疣)
最为常见,有单发性与多发性。多发性多为遗传性多发性骨疣,如合并肢体发育障碍而产生畸形称遗传性畸形性软骨异常增殖症。肿瘤项端有软骨帽,其生长活跃故有可能转变为软骨肉瘤。在手术切除时必须将软骨帽切除,以免复发或恶变。
( 8 )软骨母细胞瘤(良性软骨母细胞瘤、骺软骨母细胞瘤)
多见于青少年管状骨,以肱骨上端为好发部位,手术刮除后可复发但恶变较少见。
( 9 )软骨粘液纤维瘤
多发生于 20~30
岁,多见于股骨下端、胫骨上端,呈偏心性位于干骺端或骨干,皮质骨有扩张。其病理特征为含有丰富的粘液样或软骨样基质的梭形或星形细胞。手术切除植骨能治愈。
( 10 )软骨肉瘤
好发部位为躯干骨,以骨盆为多见,亦可于四肢长管状骨的近侧。扁平骨的软骨肉瘤多自中央开始后破坏皮质穿入软组织。长管状骨起自干骺端,在髓腔内蔓延同时穿破邻近皮质到软组织,可出现
Codman 三角和不规则的放射状骨针与骨肉瘤相似。软骨肉瘤的组织学结构和生物行为是多变的,有生长缓慢分化好与生长迅速分化差两种类型。
( 11 )骨巨细胞瘤(巨细胞瘤)
为常见肿瘤,多发生在 20~40
岁,好发于股骨下端、胫骨上端、桡骨下端。肿瘤为偏心性逐步发展至整个骨端。以往从组织学上以细胞丰富和多数核分裂象来作为肿瘤恶性程度的依据。目前认为应随时考虑其潜在的恶性行为。应按临床表现、
X 片及病理三者结合来制订方案。
( 12 ) Ewing 肉瘤
较为少见、多见于10~25岁的青年,长管状骨中部以股骨、胫骨和肱骨为好发部位。X线的特征是溶骨性症灶伴有斑块状反应性骨或骨外膜骨。即一般所谓葱皮样表现。E
wing 肉瘤诊断较为困难,须与常见的骨肉瘤及转移性肿瘤相鉴别。
( 13 )骨髓瘤
好发于40岁以上,多见于扁平骨、骨盆、颅骨、脊柱及股、肱骨近端。病变初期可为单发的,但最终仍是多发的。病理性骨折是常见的并发症,亦可以是早期症状。治疗以全身支持疗法、解除疼痛与处理并发症为主。有报道放射治疗可以缓解症状与延长病程。
( 14 )血管瘤
在骨内的血管瘤少见。好发于颅骨、脊柱(占 60%
),长骨次之,髂骨等更少见。脊柱中以胸、腰椎多见,常合并脊髓压迫症。对颅骨与脊柱的血管瘤用放射治疗,可取得良好效果,其他部位的可行肿瘤切除。
( 15 )成纤维性纤维瘤
好发于骨端,在骨内一般无偏心倾向;个别可有偏心倾向,其周围可增厚有清晰界限。肿瘤的发病与年龄、性别及损伤无关。症状轻,仅有轻度疼痛与肿胀。治疗以手术切除为主。
( 16 )纤维肉瘤
是骨肉瘤中最少见的一种。好发于 30~40
岁,多见于股骨下端与胫骨上端。本肿瘤有少数继发于良性的骨肿瘤如骨巨细胞瘤。多发性纤维异常增殖症和畸形性骨炎。
( 17 )脊索瘤
是一种比较少见的肿瘤,起源于退化的脊索的残余。最多见于骶尾椎,次为颅底,再次为其他脊柱。肿瘤生长缓慢。肿瘤局部切除后可复发但很少转移,仅在少数多次切除的患者才可能有转移。
( 18 )孤立性骨囊肿
常见于肱、股、胫骨干骺端。好发于儿童也见于青年。肿瘤随着年龄的生长逐渐移向骨干。病理性骨折常是最早的症状。
( 19 )动脉瘤样骨囊肿
多发于青少年的长管状骨的干骺端。刮除植骨术后均能治愈,对放射亦敏感。
( 20 )非骨化性纤维瘤
于 1945 年 Hutcher 指出,实质上是干骺端纤维性皮质缺陷的后果。
( 21 )嗜酸性肉芽肿
以儿童及青少年为多见,男性多于女性。以颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多见,而长得少见。一般为单骨性,在骨内无特殊好发部位。单骨性般都能吸收自愈,如在活组织检查时可顺便搔刮病灶。多骨性者由于病变范围广泛,在明确诊断后考虑放射治疗。
( 22 )纤维结构不良
一种发育障碍性病变,由车轮状排列的纤维组织和不成熟的非板层骨的骨小梁所构成。 X
片表现为磨砂玻璃样是其特征。个别症例可出现恶变。治疗以搔刮植骨为主。
骨骼系统肿瘤(骨癌)诊断
详细病史、体格检查、实验室检查以及 X 线摄片可获得有价值的诊断根据,如病史中的发病年龄对诊断有一定的参考价值。体检及 X
线表现中的发病部位对诊断亦有参考意义。
X 线表现变化较多,故不能偏面地以其为诊断依据。
病理组织学检查虽是具有决定意义的诊断方法,但也并非绝对可靠,因为有多种因素可造成误诊如肿瘤在发展阶段中组织形态差别可能很大,采取的标本不能全面、代表性不够以及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断的困难。
因此多数学者认为 Jaffe 所提出的三结合观点即临床、放射、病理三结合是非常正确的。通过三方面医师的共同慎重讨论才能作出确切的诊断。
骨骼系统肿瘤(骨癌) 治疗
对肿瘤切除或刮除并同时植骨均可使患者治愈。患干脊椎者有时需减压加放疗。术后偶有复发需行二次手术。肿瘤可有局部侵袭性,可恶变为骨肉瘤及发生肺部转移。
尽管有了化疗,在骨肉瘤治疗中,截肢手术还是一个紧急治疗措施。有效的化学药物进展,将导致长期沿用治疗方法的改革,特别是截肢时间、水平和放射部位、剂量问题的改变。
美国现在用选择性截肢方法。在英国的文献中约 1/3 病员一开始作截肢,而大部分病员,采用 Cade
法,就是截肢用于有生存机会的人,即在使用放射治疗后(放射剂量为 80Gy ) 6
个月内无肺部转移者。在过去的统计中,原发性和继发性截肢生存率是类似的,有些人认为早期截肢,切除肿瘤,有局部复发危险,使用 Cade
法,可避免在短期死亡前不必要的截肢,但要作出这种判断,往往是有困难的。
近年来关于截肢与肢体保留手术的争论越来越多,多数认为两者之间的 2 年生存率相同,故认出保留肢体的手术病人愿意接受,但费用昂贵。
骨骼系统肿瘤(骨癌) 肢体的挽救和保留
在 20
世纪的上半叶,对于各种类型的恶性骨肿瘤,已见到许多关于保留肢体的报告。总的来说,这些保留肢体的方法都失败了,因此不再主张采用保留肢体的手术。
但到 50
年代,正规的手术治疗方法需要依照组织学的发现来决定,如果病理报告该肿瘤组织为小圆形细胞,可采用放射治疗的方法。如果这种肿瘤不适合用放疗,应考虑进行截肢手术。
到 1970 年为止,约有 90 %对放疗无效的四肢恶性肿瘤已实施了截肢手术。但目前的情况已有改变,约有 80 %到 90
%对放疗无效的恶性肿瘤可通过挽救肢体的手术来治疗。此外,许多对放疗敏感的肿瘤以前仅用放射治疗,而目前通过手术治疗或手术治疗加放射治疗。
目前阶段,除了各种影象学检查可较为准确的判断骨肿瘤的程度,另外还有许多因素可以促进手术方法的改进。新型的辅助性化疗的采用可允许有时间生产出特殊类型的假体,使手术变得更容易、效果更佳。已采用了许多新型的或经过改进的手术方法,而且,目前已对临床药理学因素有了更好的理解,掌握了肿瘤与预后的关系,上述的诸多因素对选择病人核手术方法均有较大的帮助。
|